Şimdi bizi meşgul eden hemofili terimini daha derinlemesine analiz edebilmek için, öncelikle etimolojik kökeninin oluşumunu yapmamız gerekir. Bu nedenle, Yunanca olduğu ve şu üç unsurun birleşmesinin sonucu olduğu vurgulanmalıdır: "kan" olarak çevrilebilen heme kelimesini, "sevgi veya hobi" ile eşanlamlı olan filo kelimesini, ve son olarak - "kaliteye" eşdeğer olan ek - ıa .

Hemofili, kanın pıhtılaşmasından sorumlu mekanizmaların başarısızlığından kaynaklanan kalıtımsal bir hastalık olarak adlandırılır. Bu eksiklik kanamaların bol olmasına ve durmasının zor olmasına neden olur.

Pıhtılaşmadaki bozuklukların varlığını ilk fark edenlerin ikinci yüzyılda Yahudi hahamları olduğuna inanıyor, sünnet yaptıktan sonra bazı çocuklarda kanamayı durdurmak neredeyse imkansızdı. Haham, kalıtsal bir eksiklik olduğu konusunda uyardı ve 1920'lerin sonlarında popüler hale gelen bir terim olan hemofili ile ilgili daha sonraki çalışmalar için zemin hazırladı.

En sık görülen şey hemofili şikayeti olanların emzirme döneminde veya erken çocukluk döneminde erken evrelerde tanı almasıdır. Bununla birlikte, birçoğu ameliyat olmak zorunda kalana kadar yaşadıkları sorunun farkında olmayacaktır. Ve bu, yukarıda belirtilen patolojiyi belirleyecek eksiksiz bir tıbbi kontrol olup olmadığıdır.

A tipi hemofili ( pıhtılaşma faktörü VIII'de bir eksiklik gösteren) tarafından tanımlandığı gibi) ve B sınıfı hemofili (eğer pıhtılaşma faktörü IX'te tespit edilirse) arasında ayrım yapmanın mümkün olduğu belirtilmelidir. Bir kan testi hemofili, bu hastalığın tipi ve pıhtılaşma testlerine göre şiddet düzeyini tespit edebilir.

Uzun süreli spontan kanama ve hematroz (deformiteye yol açabilen eklem içi kanama) hemofili hastalığının başlıca belirtileridir. Bu hastalık tedavi edilemez: tedavisi palyatiftir ve kanamayı, eksik koagülasyon faktörünün intravenöz beslenmesi yoluyla durdurma eğilimindedir.

İnsan plazmasından pıhtılaşma faktörlerinin alınması sayesinde, hemofili hastalarının yaşamı ve yaşam kalitesi belirgin şekilde artmıştır.

Yukarıdakilerin hepsine ek olarak, söz konusu hastalıktan muzdarip bir kişinin, söz konusu patolojinin özelliklerinden dolayı, söz konusu patolojinin özelliklerinden ötürü, herhangi bir sağlık sorunu için hiçbir zaman tedavi edilemeyeceği ve bu durumda asetilsalisilik asit kullanamadığı vurgulanmalıdır. aspirin için daha bilimsel olarak biliyor.

Hemofili durumunda önerilen tedavi sırasında fizyoterapi de önemlidir. Minimum risk ile fiziksel aktivite, kas-iskelet sistemi yaralanmalarını önlemeye yardımcı olur ve kanama riskini azaltır.

Tüm dünyada hemofiliklerin haklarını ve çıkarlarını gözeten organizasyonlar var. Bu nedenle, örneğin, İspanya'da 40 yıldır faaliyette olan İspanyol Hemofili Federasyonu var. Spesifik olarak, kariyerine 1971'de başladı ve o zamandan beri yukarıda belirtilen hedefler için ve ayrıca hastalığın farkındalığını arttırmak için çalıştı.